La sordera de los Monge: una caso único de sordera hereditaria en el mundo

La discapacidad auditiva puede ser inducida por diferentes motivos y uno de ellos es el hereditario. Se afirma que aproximadamente la mitad de los casos de sordera en el mundo se deben a causas genéticas y uno de estos casos es “La Sordera de los Monge”, un caso muy curioso y único en todo el mundo producido por la mutación del Gen humano Diaphanous.

Sentir la incapacidad de poder captar tonos graves, molestia ante ruidos fuertes o zumbidos en el oído, son algunas de las señales que alertan sobre la “Sordera de los Monge”, una sordera hereditaria que afecta generalmente a niños entre 5 y 12 años, única en el mundo y solo presente en el país de Costa Rica.

La sordera de los Monge afecta a una población muy localizada de los alrededores de la ciudad de Cartago y es una sordera hereditaria, bilateral, que afecta a las células ciliadas del oído interno y poslocutiva, es decir, que afecta a personas que ya han adquirido su lengua materna de manera normal.

Las causas de la sordera hereditaria de los Monge

Se cree que en los desórdenes auditivos están involucrados cien genes. La sordera de los Monge está provocada por una mutación del Gen Diaphanous que hace que la persona vaya experimentando una pérdida de audición hasta, finalmente, alcanzar la sordera.

La sordera de los Monge existe desde principios de siglo y el iniciador de la alteración genética fue el teniente Felipe Monge Merino, originario de Jerez (España) y que llegó a Costa Rica alrededor del año 1600.

Ya en 1976 se reveló que esta sordera se transmitía de padres a hijos y con un porcentaje de probabilidad del 50 % de heredarla. Sin embargo, el otro 50 %, es decir, los hijos que no la desarrollan, tendrán hijos oyentes.

Aunque en un origen llegaron a creer que afectaba a familias con apellidos Loria, Quesada, Monge, Quirós, Astorga y Valverde, y que en su mayoría eran de la ciudad de Cartago, se descartó posteriormente esta idea y se afirmó que la mutación genética podía afectar a cualquier persona con cualquier apellido, niños y niñas al 50 %, siempre y cuando hubiesen tenido un progenitor sordo como resultado de la mutación del gen. 

La sordera hereditaria de los Monge ya ha afectado a más de 100 niños y niñas en los últimos 40 años

Esta sordera aparece, por lo general, durante la primera década de vida de los niños, es decir, a los 4 o 5 años aproximadamente. Lo hace de manera paulatina, silenciosa y sin ningún síntoma. Es a partir de los 9 y 12 años, al terminar la escuela primaria o adolescencia, cuando la pérdida empieza a manifestarse.

Los síntomas, aunque van desapareciendo con el tiempo, pueden ser la pérdida de tonos graves, curiosamente lo opuesto a la mayoría de las sorderas; la presencia de zumbidos o acúfenos o la molestia ante la presencia de ruidos fuertes.

La Sordera de los Monge es la única de su tipo reconocida a nivel mundial y ha constituido un problema de salud en Costa Rica. Actualmente, en el país siguen diferentes soluciones, entre otras, algunos programas y tratamientos de prevención de la enfermedad.

Tratamiento de la sordera hereditaria y la tecnología para la discapacidad auditiva

La solución para cada caso de sordera hereditaria es diferente, aunque todas tengan como punto de partida la mutación genética. Además, ni se presenta en todos los casos a la misma edad ni con la misma velocidad.

Actualmente, Costa Rica cuenta con dos tratamientos disponibles. El más utilizado son los audífonos, ya que son unas soluciones técnicas excelentes para los portadores de la “Sordera de los Monge”. Sin embargo, son los Implantes Cocleares los considerados los más idóneos para estos pacientes portadores de la Sordera de los Monge, ya que los resultados de las 15 personas implantadas son muy positivos, según indican los profesionales: les ha permitido conservar el lenguaje, continuar con normalidad la etapa escolar, aumentar así las oportunidades laborales y, por tanto, mejorar su calidad de vida.

Los avances tecnológicos juegan un papel importantísimo también en este tipo de sordera y, soluciones técnicas como los implantes cocleares, pueden hacer la vida más sencilla a las personas que la padecen. 

En Visualfy nos sumamos a estos avances tecnológicos con nuestras soluciones técnicas y, siempre con el objetivo, de mejorar la calidad de vida de las personas sordas.